Что за заболевание передавалось по родословной романовых. О болезни цесаревича алексея. Воспитание наследника престола

Царевич Алексей Николаевич был рожден 12 августа 1904 года в Петергофе и расстрелян 17 июля 1918-го в Екатеринбурге. Являлся пятым по старшинству ребенком, единственным наследником мужского пола Николая II и его супруги Александры Фёдоровны.

О характере

Царевич Алексей Николаевич стал настоящим подарком для родителей, поскольку они ждали его действительно долго. До этого уже родились четыре дочки, а царю нужен был наследник мужского пола.

Супруги взывали к Господу. Их молитвами на свет появился Алексей Николаевич Романов. Его крестили в Большом дворце Петергофа в 1904-м. Внешне юноша был весьма хорош собой и симпатичен, даже красив. Несмотря на все тяготы, у него было чистое и открытое лицо. Однако из-за болезни проявлялась чрезмерная худоба.

По характеру мальчик был покладистым, любил своих близких. Они всегда находили точки соприкосновения, особенно с княжной Марией. В учебе он достигал успехов, хорошо давались языки. Юноша проявлял живой ум и наблюдательность, умел быть ласковым и радоваться жизни несмотря ни на что. Мать его любила и окружала заботой.

Наследник больше склонялся к строгому военному поведению, чем этикету придворных, усваивал народный говор. Не был транжирой и даже копил разные, на первый взгляд ненужные, вещи типа гвоздей или веревок с целью потом приспособить их для чего-то.

Армия привлекала его. Он не перебирал в еде, мог есть обычные щи, кашу и черный хлеб - солдатскую пищу. Он даже стал дегустатором солдатской кухни. Так что можно сказать, что рядовые солдаты в Российской империи питались так же, как царевич, которому все это было вполне по вкусу.

Впечатления от Москвы

Восемь лет Алексей Николаевич Романов не покидал пределы Санкт-Петербурга. Он впервые посетил Москву в 1912 году, когда поехал туда с родителями на открытие его деду.

Царевича встречали в Кремле с иконой Богоматери, написанной специально к приезду. Все московское дворянство радовалось этой встрече, поскольку они видели своего будущего царя, как тогда считалось. Мальчик также остался доволен поездкой, поскольку это был его первый официальный выход в звании наследника престола.

Воинская служба

Когда в разгаре была Первая мировая война, царевич занимал должность шефа некоторых полков и атамана войск всех казаков. Вместе с отцом они наведывались в армию, где выдавали награды бойцам, которые отличились на поле боя.

За достижения по службе его удостоили Георгиевской серебряной медалью 4-й степени. Однако о дальнейшем развитии карьеры пришлось забыть. 2 марта 1917 года его отец отрекся от прав на престол за себя и за сына. Трон занял Михаил Александрович, младший брат Николая.

Такое решение принял император, посоветовавшись с хирургом, который сказал, что с заболеванием, донимавшим Алексея, можно жить. Однако, во избежание любой угрозы здоровью, от царственных дел лучше отказаться.

Заболевание

Все дети Николая 2-го, кроме Алексея Николаевича, были абсолютно здоровы. Однако мальчик унаследовал от матери гемофилию. Это же заболевание встречалось у многих европейских правителей.

Врачи заметили негативную тенденцию уже осенью 1904-го. Тогда младенец страдал от кровотечения, начавшегося из пупка. Любой ушиб или рана оказывались настоящей карой господней, поскольку разрывы не заживлялись, поврежденные ткани не срастались. Порой образовывались даже гематомы с яблоко величиной.

Царевич Алексей Николаевич страдал от того, что его кожа не растягивалась должным образом, из-за давления нарушалось кровообращение. Проблемой были постоянно образующиеся тромбы. Няньки царевича Алексея были вынуждены следить за мальчиком и обращаться с ним очень бережно. Мелкие царапины закрывали тугими повязками, которые стягивали сосуды. Однако бывали случаи, когда этого оказывалось недостаточно. Однажды носовое кровотечение чуть не закончилось для царевича смертью. Боли он не чувствовал.

Физические страдания

Алексей Николаевич Романов был подвержен не только внешним, но и внутренним кровотечениям. В основном они поражали суставы. Таким образом, совсем молодой мальчик превратился в инвалида, поскольку кровь скапливалась и не могла выйти, давя на нерв. Разрушались ткани, кости и сухожилия. Он не мог двигать конечностями свободно.

Биография царевича Алексея действительно полна огорчений и испытаний уже с самого малого возраста. Он выполнял упражнения, ему делали массаж, однако никогда нельзя было застраховаться от новой неприятности.

Казалось бы, единственным спасением оставался разрушительный морфий, но родители решили не развращать им своего сына. Так что избежать боли он мог, лишь потеряв сознание. Царевич Алексей Николаевич неделями лежал в кровати, закованный в ортопедические приспособления, выпрямляющие конечности, а также постоянно принимал ванны из целебной грязи.

Новая травма

Обычная поездка в угодье для охоты закончилась ужасно в 1912-м. Когда мальчик садился в лодку, он повредил ногу, возникла гематома, которая долго не сходила. Врачи опасались самого худшего.

Об этом издали официальное объявление, в котором, однако, не упоминали, от какой болезни страдает юноша. Судьба царевича Алексея полна мрака и страданий, а не простых детских радостей. Он даже не мог одно время самостоятельно ходить. Его носил на руках специально назначенный на эту должность человек.

Болезнь особенно обострилась, когда царственное семейство было сослано в Тобольск в 1918-м. Дети Николая 2-го хорошо перенесли переезд. Однако царевич снова получил внутреннюю травму. Начались страдания от кровоизлияния в суставах. А ведь мальчишке просто хотелось поиграть. Как-то он прыгал и бегал, в результате чего ушибся. Больше такой веселой игры ему не удалось повторить, поскольку инвалидом он остался до самой смерти.

Расследование

Жизнь царевича оборвалась, когда его и всю семью расстреляли в Екатеринбурге. Это произошло в Ипатьевском доме в ночь на 17 июля в 1918-м. Один из участников этой операции подтвердил, что юноша умер не сразу, понадобилось осуществить повторный выстрел, чтобы умертвить его.

Канонизация проведена в 1981-м, однако сделала это зарубежная православная община. Московский патриархат присоединился к ней только в 2000 г.

Также стоит рассказать и про еще один занимательный факт.

В 1991-м исследовались останки царственного семейства. В них не идентифицировали плоти и костей юноши. Данное положение дел объясняют тем, что его и тело одной из сестер сожгли.

Летом 2007-го на окраине Поросёнкового лога, возле основной могилы, нашли обугленные останки, которые, по предположению следователей, принадлежат детям царя. В 2008-м провели экспертизу, над которой работал Е. Рогаев совместно со специалистами из США. Было получено подтверждение принадлежности этих мощей телам наследников царя. До сих пор они не преданы земле, поскольку РПЦ не признала их. Начиная с 2011-го обгорелые тела хранились в главном архиве государства, а в 2015-м были перевезены в мужской

Ненаписанная история

Царевич Алексей Николаевич Романов канонизирован вполне заслуженно. Его почитают как страстотерпца. День памяти - 4 июля, в соответствии с юлианским календарем. Летом 2015-го был издан указ президента Д. Медведева на осуществление перезахоронения Алексея и его сестры Марии.

У церкви есть еще много вопросов относительно этих останков. История царевича Алексея с трудом может быть названа радостной. Короткая жизнь, а сколько в ней боли! Притом, читая о характере юноши, можно сделать вывод, что он вызывал симпатию не только придворных, но и простых людей. Возможно, из него вышел бы замечательный царь, если бы не болезнь и расстрел.

Как ни странно, о гемофилии, тяжелой наследственной болезни, которой страдал цесаревич Алексей, нам известно гораздо лучше, чем современникам императорского семейства в начале ХХ века. Императрица Александра Федоровна старалась всеми силами утаить болезнь своего долгожданного и любимого сына от общества. И в результате люди просто не понимали мотивов ее поступков...

В 1912 году в России широко и торжественно отмечали столетие Бородинской битвы и победы в войне 1812 года. По завершении торжеств Николай II вместе с женой и детьми отправился в уединенные западные имения - сперва в Беловеж, а потом в польскую Спалу. После смерти Александра III его близкие здесь почти не бывали, слишком тяжелые ассоциации рождали места, в которых отец провел последние месяцы жизни. Но на этот раз императорская семья задержалась в охотничьих угодьях гораздо дольше, чем поначалу планировалось - до наступления зимы...
Окружающие удивлялись, почему государь вдруг решил искать уединения, но дело объяснялось просто - у цесаревича Алексея обострилась его тяжкая наследственная болезнь, а Александра и Николай как обычно старались скрыть ухудшение здоровья мальчика от широких общественных кругов. В столице или на оживленном черноморском берегу болезнь наследника трудно было бы скрыть, и дело получило бы широкую огласку, а в лесном «охотничьем домике» лишь узкий круг лиц знал о том, что происходит в царской семье.


Пьер Жильяр со своим воспитанником

На это обратил внимание гувернер царских детей Пьер Жильяр. В середине сентября он стал заниматься с Алексеем французским языком, на котором восьмилетний цесаревич практически не говорил. Мальчик сразу же показался своему учителю «недомогающим». Вскоре Алексей слег, и Жильяр был поражен нездоровой «бледностью ребенка, а также тем, что его носили, как будто он не способен был ходить. Значит недуг, которым он страдал, без сомнения усилился… Несколько дней спустя стали шепотом говорить, что его состояние внушает живейшее беспокойство и что из Петербурга вызваны профессора Раухфус и Федоров. Жизнь, однако, продолжалась по-прежнему; одна охота следовала за другой, и приглашенных было больше, чем когда-либо …»
Как оказалось, в Беловеже во время катания на лодке цесаревич упал и сильно ударился левым боком. Удар вызвал обильное внутренне кровоизлияние, и у мальчика образовалась большая гематома в паху, грозившая вызвать заражение крови…

Алексей в лодке

Положение было более чем серьезным. В этих обстоятельствах гувернер не мог понять поведения царственной четы. В один из дней болезни наследника императрица зачем-то устроила званый вечер, на котором великие княжны Мария и Анастасия разыгрывали для приглашенных гостей костюмированные сцены из комедии Мольера «Мещанин во дворянстве». Александра Федоровна сидела в первом ряду зрителей, старалась казаться оживленной, улыбалась, разговаривала с окружающими…
Сын, пребывавший в тяжелом состоянии, находился в своей комнате. Мальчик страшно мучался от боли. Вскоре у него начался жар.
«Когда представление кончилось, я вышел внутренней дверью в коридор перед комнатой Алексея Николаевича , - вспоминал Жильяр. - До моего слуха ясно доносились его стоны. Внезапно я увидел перед собой Императрицу, которая приближалась бегом, придерживая в спешке обеими руками длинное платье, которое ей мешало. Я прижался к стене, и она прошла рядом со мной, не заметив меня. Лицо ее было взволновано и отражало острое беспокойство. Я вернулся в залу; там царило оживление, лакеи в ливреях обносили блюда с прохладительными угощениями; все смеялись, шутили, вечер был в разгаре. Через несколько минут императрица вернулась; она вновь надела свою маску и старалась улыбаться тем, кто толпился перед нею. Но я заметил, что Государь, продолжая разговаривать, занял такое место, откуда мог наблюдать за дверью, и я схватил на лету отчаянный взгляд, который императрица ему бросила на пороге. Час спустя я вернулся к себе, еще глубоко взволнованный этой сценой, которая внезапно раскрыла передо мной драму этого двойного существования.
(…) Наконец на следующий день, когда температура дошла до 39,6 градусов и сердце стало очень слабо, граф Фредерикс испросил разрешения Государя публиковать бюллетени о здоровье: первый бюллетень был в тот же вечер послан в Петербург. Значит, потребовалось вмешательство министра Двора, чтобы решились открыто признать серьезность положения Цесаревича.
Почему Император и Императрица подвергали себя столь ужасному принуждению? Зачем, раз у них было только одно желание - быть подле своего больного ребенка, они заставляли себя показываться, с улыбкой на устах, среди своих гостей? Дело в том, что они не хотели, чтобы стало известно, какой болезнью страдает Великий Князь Наследник. Я понял, что эта болезнь в их глазах имела значение государственной тайны ».


Николай II с сыном


Александра Федоровна с сыном в Спале

Анна Вырубова, находившаяся в Спале вместе с императорским семейством, вспоминала: «Все это время государыня не раздевалась, не ложилась и почти не отдыхала, часами просиживала у кровати своего маленького больного сына, который лежал на боку с поднятой ногой… Крошечное восковое лицо с заостренным носиком было похоже на лицо покойника, взгляд огромных глаз был бессмысленный и грустный. Однажды, войдя в комнату и услышав его отчаянные стоны, государь выбежал из комнаты и, запершись у себя в кабинете, расплакался ».
Алексей и сам смирился с мыслью, что скоро умрет, и даже с надеждой спрашивал:
- Когда я умру, мне больше не будет больно, правда, мама?
Императрица в отчаянии прибегла к последнему средству - она попросила помощи у Распутина, находившегося в то время далеко в Сибири, в своем родном селе. «Старцу» была отправлена телеграмма с просьбой помолиться об Алексее… Через несколько часов из Сибири пришел ответ: «Бог воззрил на твои слезы. Не печалься. Твой сын будет жить. Пусть доктора его не мучают ».
Когда Александра Федоровна с сияющим лицом вошла в комнату, где сидели унылые, подавленные придворные, врачи и слуги, с тоской ожидавшие страшного известия о смерти цесаревича, и объявила, что теперь все в порядке и Алексей будет жить, так как «Друг» послал ему спасение, некоторые из присутствующих подумали, что императрица от горя сошла с ума.
Но Алексей успокоился и впервые за много дней спокойно уснул.


Конечно, трудно утверждать, что именно молитвы Распутина вызвали перелом в состоянии больного мальчика - научные подтверждения этому факту найти невозможно. Но сказать, что после обращения отчаявшейся матери к Распутину ее сыну не стало лучше, значит, противоречить очевидному…
Феномен Распутина не могли объяснить даже самые квалифицированные медики, лечившие цесаревича. Профессор Федоров, лечащий врач Алексея Николаевича, говорил: «Смотрите сами. Бывало, Распутин войдет, приблизится к больному, посмотрит на него, поплюет. И кровотечение тотчас останавливается. Как императрица могла после этого не верить Распутину? »
И кто мог теперь убедить Александру Федоровну, едва не потерявшую рассудок у постели умирающего ребенка, что Григорий - не святой и что он не несет с собой благодать Божию? Императрица окончательно уверовала в предстательство Распутина перед Богом.
«Я пишу Вам, и сердце мое полно благодарности Господу за его милосердие , - написал Николай матери, когда стало ясно, что мальчик будет жить. - Он ниспослал нам благодать. Алексей начал поправляться… (По деликатности Николай Александрович не говорит матери об обращении к Распутину за помощью, понимая, как это расстроит Марию Федоровну. - Е.Х.) Аликс переносила это тяжелое испытание более мужественно, чем я, когда Алексею было совсем плохо, но теперь, когда, слава Богу, опасность миновала, ее собственное здоровье подорвано: бедное сердце болит от пережитого страшного напряжения. Поэтому она старается беречь силы и днем лежит на кушетке в комнате Алексея. Все наши слуги, казаки, матросы и все окружающие нас люди так трогательно нам сочувствуют. (…) Польские крестьяне приходили толпами, они рыдали во время богослужения. Какое огромное количество икон, телеграмм, писем с пожеланиями нашему дорогому мальчику скорейшего выздоровления мы получили! »


Цесаревич учится жать...

Что ж, как только императорская чета перестала таиться от окружающих, люди стали искренне сочувствовать - горе матери, на руках у которой умирает больной ребенок, никого не оставляет равнодушным.
Но Александра Федоровна по-прежнему предпочитала переживать боль в уединении, не допуская к своим горьким тайнам никого из посторонних и давая бесконечные поводы для непонимания и домыслов. Она полагалась на помощь одного единственного человека - Григория Распутина, но почти никто, даже из близких родственников, не мог понять, что же связывает императрицу и сибирского мужика… Вдовствующая императрица Мария Федоровна говорила премьер-министру В.Н. Коковцову: «Несчастная моя невестка не понимает, что она губит и династию, и себя. Она искренне верит в святость какого-то проходимца, и все мы бессильны отвратить несчастье ».

Июль 17th, 2016 admin

Цесаревич Алексей был долгожданным ребёнком в семье. После рождения четырёх дочерей, Ольги, Татьяны, Марии и Анастасии, разница между ними была в два года, император с императрицей очень хотели сына, который стал бы наследником престола.

Николай II и императрица Александра были людьми глубоко религиозными. Они горячо молились о рождении наследника старцу Серафиму Саровскому, которого давно почитали в царской семье.

Граф Витте писал: «Говорят, что были уверены, что Саровский святой даст России после четырёх Великих Княжён наследника. Это сбылось и окончательно и безусловно укрепило веру Их Величеств в святость действительно чистого старца Серафима. В кабинете Его Величества появился большой портрет - образ святого Серафима».

Наследник престола цесаревич Алексей родился 30 июля (12 августа) 1904, в Петергофе. По одной из версий, цесаревич был назван в честь московского митрополита Алексия, по другой - в честь второго русского царя из династии Романовых Алексея Михайловича (1629 - 1676). Известно, что Николай II считал Алексея Михайловича одним из лучших русских государей. Хотя царя Алексея Михайловича и называли «Тишайшим», он твёрдо и неуклонно вёл жесткую политику, присоединил Левобережную Украину и целенаправленно расширял границы России до Тихого океана. На костюмированном балу 1903 года, за год до рождения сына, Николай II был одет в царские одежды 17 века и представлял образ Алексея Михайловича.

Гемофилия Алексея — по наследству от прабабушки Виктории.

Однако рождение сына Алексея не принесло императорской семье успокоения. Через два месяца после появления на свет у цесаревича Алексея началось тяжелое кровотечение, которое не могли долго остановить. Врачи сообщили венценосным родителям страшный диагноз: гемофилия. Гемофилия — это наследственное заболевание, при котором нарушен механизм свертываемости крови. Больной страдает кровотечениями даже при незначительных травмах и внезапными кровоизлияниями во внутренние органы и суставы, что ведет к их воспалению и разрушению. Больные гемофилией страдают больше не от внешних, а от внутренних кровотечений. При этом заболевании оболочка артерий настолько тонка, что даже небольшая травма может вызвать разрыв сосудов и обильное кровотечение. Ранее от гемофилии умер трехлетний брат Александры Федоровны, ведь, гемофилия передается по наследству.

Первым носителем заболевания гемофелии была английская королева Виктория (1819 -1901) царствовавшей более 63 лет – последняя представительница несчастливой Ганноверской династии и родоначальницей правящего в Британии и поныне Дома Виндзоров. Дядя Леопольд поженил племянника Альберта и племянницу Викторию – это близко родственная связь привела к появлению в роду болезни – гемофилии. Последние годы жизни Виктории были омрачены смертью её сына Альфреда, тяжелой болезнью дочери Виктории и смертью двух внуков.

Английская королева Виктория была носительницей гемофилии. Сын Виктории Леопольд умер от гемофилии в 30 лет, а две из её пяти дочерей, Алиса и Беатриса, были носителями этого злосчастного гена, передав его уже своим детям. И с каждым поколением количество этих жертв гемофилии увеличивалось.

Наследник русского престола и внучка королевы Виктории — принцесса Алиса Гессен-Дармштадтская, носительница гемофилии, вступили в династический брак 17 января 1895 г.

Григорий Распутин

С гемофилией наследника престола была связано и близость ко двору Григория Распутина, которому удавалось быстро останавливать кровотечение.

Фрейлина императрицы, Анна Вырубова писала об одном из самых тяжелых случаев кровотечения цесаревича Алексея, у которого кровь шла из носа: «Профессор Федоров и доктор Деревенко возились около него, но кровь не унималась. Федоров сказал мне, что он хочет попробовать последнее средство - это достать какую-то железу из морских свинок. Императрица стояла на коленях около кровати, ломая себе голову, что дальше предпринять. Вернувшись домой, я получила от нее записку с приказанием вызвать Григория Ефимовича. Он приехал во дворец и с родителями прошел к Алексею Николаевичу. По их рассказам, он, подойдя к кровати, перекрестил Наследника, сказав родителям, что серьезного ничего нет и им нечего беспокоиться, повернулся и ушел. Кровотечение прекратилось».

Распутин даже не прикасался к наследнику, а начинал истово молиться, после чего кровотечение прекращалось. Однако иногда Распутин применял и природные средства. Анна Вырубова вспоминала, что во время одного из кровотечений «старец» достал из кармана ком древесной коры, разварил её в кипятке и покрыл этой массой всё лицо мальчика. Кровотечение прекратилось. В этом случае, очевидно, Распутин использовал дубильные свойства коры дуба, способствующей остановке кровотечения.

«Царевич жив, пока жив я», – говорил Григорий Распутин, и он оказался прав. Цесаревич Алексей пережил старца всего на полтора года.

У семи нянек…

Из-за страшной болезни Алексея к нему с ранних лет были приставлены телохранители: два матроса с императорской яхты, боцман Деревенько и его помощник Климентий Нагорный.

В возрасте семи лет цесаревич Алексей начал учиться. Его занятиями руководила сама императрица, она же выбрала для любимого сына учителей. Законоучителем Алексей стал духовник императорской семьи протоиерей Александр Васильев, русский язык преподавал тайный советник П.В. Петров, арифметику – статский советник Э.П. Цытович, гувернером и преподавателем французского языка был преподавателем французского языка и гувернером – Пьер Жильяр, английский язык наследнику престола преподавали Ч. Гиббс, а также сама Александра Федоровна.

В классную комнату, где проходило обучение, цесаревич Алексей любил брать своих питомцев - пса по кличке Джой и кота Котика.

Характер цесаревича Алексея.

Шаловливый и активный Алексей, однако, хорошо знал этикет и умел вести светскую беседу с высокопоставленными людьми, но с не меньшим тактом он мог общаться и крестьянами, и с городскими служащими.

Цесаревич Алексей любил пошалить. Георгий Шавельский в своих мемуарах пишет: «Сидя за столом, мальчик часто бросал в генералов комками хлеба. Однажды, за завтраком Наследник взяв с блюдца на палец сливочного масла, мазал им шею соседу, великому князю Георгию Михайловичу».

Для того, чтобы Алексей имел возможность видеть жизнь с разных сторон, его гувернер Пьер Жильяр часто устраивал со своим воспитанником автомобильные поездки по окрестности.

Главной же страстью цесаревича Алексея было всё, что связано с военным делом, армией и флотом.

Он часто разыгрывал сражения и маневры, причём делал всё «по науке», объясняя окружающим все происходящее.

Была у Алексея даже своя «рота», составленная из 25 местных гимназистов возраста цесаревича .

Во время Первой Мировой войны он ездил с отцом в ставку армии.

Император Николай II и императрица Александра Федоровна с детьми, цесаревичем Алексеем и великими княжнами Ольгой, Татьяной, Марией и Анастасией, .

Цесаревич Алексей побывал на евпаторийском песчаном пляже близ дачи евпаторийского городского головы Семёна Эзровича Дувана. Играя в песке, Алексей выстроил песочный замок, долгое время это место охраняли гимназисты Евпатории.

В честь 100-летия со дня посещения города Евпатории последним российским императором Николаем II и царской семьей в 1916 году, на набережной имени Валентины Терешковой в Евпатории 16 мая состоялось открытие памятника императору Николаю II.

Гибель царской семьи.

С 8 марта 1917 года царская семья была под арестом в Царском Селе. 1 августа - сослана в Тобольск, где находилась под арестом в доме губернатора.

В ссылке, в тобольском доме, осуществилась давняя мечта Николая II - он сам занимался воспитанием сына, преподавал ему историю и другие науки. Уроки отца продолжились для Алексея и в екатеринбургском доме, куда царскую семью перевезли весной 1918 года.

Болезнь цесаревича Алексея следовала за ним и обострялась. В Тобольске Алексей упал с лестницы и сильно ушибся, после чего долго не мог ходить. В Екатеринбурге его недуг обострился ещё больше.

Алексей, как и его венценосные родители, был глубоко верующим человеком. У изголовья его кровати висели иконки на золотой цепочке и он часто молился и присутствовал на богослужениях, сидя в кресле, даже когда не мог ходить.

До своего 14-летия цесаревич Алексей не дожил всего нескольких недель. В ночь на 17 июля 1918 г. отрок Алексей был убит вместе с родителями и сестрами в подвале Ипатьевского дома в Екатеринбурге.

17 июля 1918 — День ритуального убиения Царственных Мучеников : Царя Николая, Царицы Александры, царевича Алексия, царевен Мучениц Ольги, Татьяны, Марии и Анастасии, и их верных слуг: лейб-медика Евгения Сергеевича Боткина, лакея Алексея Егоровича Труппа, придворного повара Ивана Михайловича Харитонова и комнатную девушку Государыни Анну Степановну Демидову.

В 2000 году Русская православная церковь канонизировала и причислила Николая II и членов его семьи к лику святых. В августе 2000 года состоялась канонизация святого страстотерпца Цесаревича Алексия.

Обратите внимание на необыкновенное совпадение: “День скорби” — 17 июля — день убиения последнего российского Царя совпал с Днём памяти Святого князя Андрея Боголюбского, который был первым русским Царем и погиб мученической смертью 17 июля 1174 года . Андрей Боголюбский укрепил и объединил Русскую землю, и распространяя христианство. Святой Андрей Боголюбский основал духовный цент­р Северо-восточной Руси: «Я Белую Русь городами и селами застроил и многолюдною соделал».

История болезни Алексея Романова

Самый печально знаменитый гемофилик XX столетия, несчастный цесаревич, грустный мальчишка, наследник трона московских царей… Как бы сложилась история, если бы он родился здоровым? Что толку в кликушеских сослагательных восклицаниях, все было, как было…

30 июля (12 августа н.с.) 1904 года в семье российского императора Николая II и Алисы Гессенской (Александры Федоровны) родился долгожданный (после 4-х дочерей) наследник - цесаревич Алексей. Никому не известно, сколько часов провела царственная чета, вымаливая долгожданного сына, но радость была великая - триста артиллерийских залпов встретили цесаревича (а «проводили» винтовочные и револьверные!). Первый «звонок» прозвучал сразу после рождения - кровь из пуповины не свертывалась дольше обычного (в течение трех дней!), но потом все как будто нормализовалось… Цесаревич начал ползать, стал вставать и, естественно, падал. Но в отличие от обычных детей эти банальные эпизоды стали превращаться в проблему, ушибы: « В течение нескольких часов…увеличивались в размерах, превращаясь в синеватые опухоли. Кровь под кожным покровом не свертывалась. Страшная догадка родителей подтвердилась. У ребенка оказалась гемофилия», - пишет биограф. С этого момента болезнь постоянно напоминала о себе - в возрасте трех с половиной лет Алексей ударился лицом (несильно!), но образовавшаяся гематома закрыла оба глаза. Болезнь цесаревича считалась государственной тайной, но толки о ней, тем не менее, были широко распространены.

Откуда же свалилась на семью и без того обиженного богом последнего российского «помазанника» эта напасть? Дело в том, что семья королевы Виктории, чьей внучкой была Алиса Гессенская, стала «поставщиком» это страшной болезни в королевские семьи Испании, Англии и России. Сын Виктории, Леопольд, герцог Олбани умер от гемофилии в возрасте 31 года. Его дочь, естественно, была кондуктором заболевания, а внук - Рупрехт, принц Атлонский, болен. Дочь Виктории - принцесса Беатрис, была носительницей гена, а ее сыновья Леопольд и Мориц, принцы Баттенбергские - больны гемофилией. Другая дочь Виктории, принцесса Евгения была носительницей, ее сыновья Альфонсо, Жуан и Гонсалез, инфанты испанские - больны. Третья дочь Виктории, принцесса Алиса - кондуктор, ее сын Фридрих умер от гемофилии в три года, дочь Ирена была носительницей, ее сыновья: принц Генрих умер в четыре года от гемофилии, принц Вольдемар «дотянул» до 56 лет, но умер от гемофилии, дочь Алиса (Гессенская) - кондуктор, вышла за нашего царя Николашу, их сын, по определению, был обречен заболеть. Итого в династии Виктории - 6 женщин-носительниц и 11 мужчин-гемофиликов. Родословная рода Виктории прослежена на протяжении сотен лет и гемофилии не отмечалось. Откуда это взялось? Спонтанная мутация в Х-хромосоме у отца Виктории или у нее самой? Или (крамольная мысль) мать Виктории согрешила с гемофиликом… Кайзер Германии Вильгельм избежал такой участи, отказавшись от брака с внучкой Виктории, Эллой. «Королева Виктория через свое потомство объявила биологическую войну на уничтожение королевским фамилиям Европы» , - звучит остроумный и злой афоризм! Нигде она так не попала в точку, кроме, и без того хилой российской династии… Любопытно, что в пятом поколении потомков Виктории, к которому принадлежит и Елизавета II, гемофиликов уже нет! Знала ли о злом роке Алиса? Ей было двенадцать, когда умер дядя Леопольд, она знала о мучениях принца Фридриха, своего старшего брата, она знала, что дети старшей сестры, принцессы прусской Ирены, гемофилики. Врачи тогда уже знали о гемофилии. Знаменитый немецкий врач K.Nasse еще в 1820 году писал: «Болезнь передается женщиной-носителем, которая сама не страдает ею». К концу XIX века врачи уже не рекомендовали женщинам из кровоточивых семей выходить замуж или не иметь детей. Знал ли Николай II о подстерегавшей его семью опасности? Некоторые считают, что мог предполагать, но надеялся на помощь Иоанна Кронштадского или кого-то из отцов церкви. Никто из врачей, сколь бы авторитетным и уважаемым он не был, не мог бы устно или через печать предупредить самодержца о нежелательности его женитьбы на Алисе! « Короли тщательно защищены от нежелательной реальности…Гемофилия цесаревича была проявлением разрыва между королевской жизнью и реальностью», - пишет биограф, и с этим не поспоришь.

Цесаревич рос, окруженный совершенно эксвизитным вниманием. Его судьба чем-то похожа на судьбу сына Ивана Грозного, царевича Димитрия, больного эпилепсией. Но того не уберегли, а Алексея стерегли со всех сторон. Оно и понятно: в случае гемофилии единственная гарантия от внешних и внутренних кровотечений - оберегать ребенка от травм. Испанских инфантов, правнуков Виктории, выводили на прогулку, одетых в ватные костюмы и даже деревья в саду были тщательно обмотаны ватой!» Цесаревич рос, а болезнь не проходила, да и не могла пройти… Во время пребывания царской семьи в Спале (Беловежская пуща), катаясь на лодке, цесаревич оступился и ударился об уключину верхней третью бедра. При осмотре Е.С.Боткин обнаружил небольшую припухлость ниже паховой складки. После недели постельного режима опухоль спала, состояние улучшилось, и Боткин решил, что опасность позади. Цесаревича берут на автомобильную прогулку по ужасным российским дорогам, которые и здоровому человеку не перенести. Сразу по возвращении произошло резкое ухудшение: « Внутренне кровоизлияние в подвздошной и поясничной областях. Температура 39,4 0 , пульс 144 уд/мин». Одной из самых коварных особенностей гемофилии как раз и является отдаленность момента кровотечения от самой травмы. Состояние цесаревича было критическим, гематома сдавливала сосудисто-нервный пучок, и он день и ночь кричал от боли. Двадцать дней цесаревич был на грани жизни и смерти и лейб-медик С.П.Федоров предупредил императора, что летальный исход весьма возможен. В церквах молились о здравии цесаревича, а Г.Е.Распутин прислал императрице успокоительную телеграмму, заверяя, что все обойдется! И обошлось! В этой связи следует сказать о роли Распутина в «лечении» цесаревича.

В то время врачи были бессильны перед гемофилией, и все часто зависело от элементарного везения. В первой трети прошлого века до взрослого состояние доживало едва ли 20% больных. С.П.Федоров считал, что наследник не доживет и до 18 лет…При бессилии медицины официальной появление «чудесного» исцелителя было предрешено… Е.С. Боткин говорил, что если бы не существовало Распутина, его все равно выдумали из кого-нибудь. В условиях эмоционального стресса гемофилик истекает кровью гораздо сильнее, это очень хорошо известно врачам. Кровотечение на любого человека действует угнетающе, а когда человек знает что с каждой каплей крови из него уходит жизнь этот страх у него намного сильнее. У истерички Александры Федоровны каждое кровотечение сына вызывало генерализованную паническую атаку, которую она не могла скрыть от него. Решительное, непоколебимое поведение Распутина в самых критических ситуациях, его игра на публику действовало на императрицу, погрузившуюся в средневековые суеверия и мистицизм (она была доктором философии Оксфорда!), успокаивающе. Она переставала нервировать Алексея, который, по многим свидетельствам, вел себя достаточно мужественно. Он успокаивался, а во многих случаях оказывали эффект местные тромбопластические факторы или гематома сама сдавливала кровоточащие сосуды и кровотечение останавливалось. В.Пикуль в одной из своих бредовых выдумок сообщает (роман «Нечистая сила»), что тибетский лекарь, Петр Бадмаев давал порошок, усиливающий кровотечение наследнику (Вырубова его подмешивала в пищу), кровотечение усиливалось, появлялся Распутин с другим, «кровоостанавливающим» порошком в кармане, его снова подсыпали наследнику, и кровотечение останавливалось якобы по молитве старца! Пикуля извиняет лишь то, что он плохо представляет себе гемофилию. Китайские или тибетские лекари были также беспомощны перед ней, как и европейские врачи! Ну, хорошо, все так и было. А как же после 1917 года, когда не было ни Распутина, ни Вырубовой, но цесаревич продолжал кровоточить? Сказки, сказки!

Лечили цесаревича известнейшие российские врачи: профессора С.П.Федоров, Е.С.Боткин, К.А.Раухфус, доктора В.П.Деревенко и И.П.Коровин. Что могла ребенку предложить тогдашняя медицина? Рекомендовали поднять конечность, из которой возникало кровотечение, давящая повязка с желатиной, жгут или лигатура на приводящую артерию. Подкожные впрыскивания 2% раствора желатины, внутрь препараты спорыньи, железа, надпочечников, вливание в вены стерильного физиологического раствора. Покой суставов, гипсовая повязка, бинтование, массаж, активные и пассивные движения. У.Ослер рекомендовал введение свежей сыворотки крови или цитратной крови по 20-30 мл ( VIII фактор содержится именно в свежей крови, хотя и в малых количествах). Но это было семь лет спустя после смерти цесаревича. Кстати говоря, врачи цесаревича лечили его правильно: при гемартрозе они применяли временную иммобилизацию и согревание сустава, но ни в коем случае не охлаждение! У цесаревича была бесспорная гемофилии А и без применения факторов свертывания долгожителем он бы не стал. Так что фантазии Э.Радзинского на тему чудесного спасения его под видом Ф.Семенова совершеннейшая фантастика, притом ненаучная! Как бы то ни было, жестокая расправа большевиков над беззащитной семьей от этого менее ужасной не становится…

Николай Ларинский, 1996-2012

Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.

Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.

А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.

Передача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS

В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819-1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора , русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.

Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science .

Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.

Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.

На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.

Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.

Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.

Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами ). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.

Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ

Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.

Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».

Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.

error: